БАС был впервые описан французским неврологом Жаном Мартэном Шарко – основателем учения о болезнях нервной системы – в 1869 году. В России первая работа по изучению БАС проведена Александром Яковлевичем Кожевниковым в 1883 году. Вплоть до начала 90-х годов ХХ столетия над поисками причин БАС и проблемами его лечения работало много ученых в различных странах. В США это были основатели крупных школ по БАС — Леонард Курланд, Форбс Норрис, Эдвард Ламберт и другие, в Японии – Йошидо Ясе, в СССР – Сергей Николаевич Давиденков, Николай Васильевич Коновалов, Татьяна Львовна Бунина, Оваким Аветович Хондкариан, Любовь Михайловна Попова, Борис Моисеевич Гехт, Игорь Алексеевич Завалишин, Александр Георгиевич Санадзе.
Система оказания медицинской помощи больным БАС в СССР была развита очень хорошо для уровня развития науки и медицины того времени. Однако в связи с неоднозначной политической и социально-экономической ситуацией в 1991-1998 годах в России, развития системы оказания помощи больным БАС не происходило.
В эти же годы за рубежом были сделаны основные открытия, связанные с пониманием патогенеза БАС и методов его лечения. Открыт ген, вызывающий БАС в каждом поколении у 2% больных. Обнаружен единственный препарат, замедляющий прогрессирование БАС – Рилутек (Рилузол). Внедрены такие методы коррекции нарушений глотания, как гастростомия и энтеральное питание, а также неинвазивная периодическая вентиляция легких. Было показано, что другие методы лечения – ортопедические мероприятия и различные лекарства, направленные на отдельные симптомы БАС – способны значительно улучшать качество жизни больных БАС.