Г.Н.Левицкий (1,2,3), А.С.Левицкий (4), В.М. Гилод (5), О.С. Левин (6)
1 – Благотворительный фонд помощи больным БАС, Москва,
2 – ООО «Клинико-диагностический центр Реал Хэлс», Москва,
3 – ГБУЗ ГП № 107 филиал № 3 , Москва,
4 – Частно-практикующий врач-нарколог, психиатр и психотерапевт,
5 – Кризисное отделение ГКБ № 20 , Москва,
6 – Кафедра неврологии Российской академии последипломного образования, Москва
Электронный адрес: alsrus@gmail.com
Резюме
Обследовано 118 больных БАС и 97 членов их семей. Оценка проводилась по шкале депрессии Гамильтона (для больных и членов их семей) и шкале лобно-височной деменции (для больных). Психические расстройства выявлены у 101 (85%) больных БАС и у 51 ( 52,5 %) членов их семей (достоверно чаще у больных БАС, p<0,05). Спектр ситуационных расстройств у больных БАС был представлен относительно равномерно с незначительным преобладанием ситуационной депрессии. Описаны редкие случаи сочетания БАС с эндогенными психическими заболеваниями. У 33 пациентов (28%) отмечались лобно-височные когнитивные нарушения, достигавшие уровня деменции в 4,2% случаев. Среди членов семей больных БАС были выявлены только ситуационные психические расстройства с явным преобладанием тревожного (28%, p<0,05). Привычными интоксикациями страдало 49 больных БАС (41,5%) и 80 членов их семей (82,4%) (достоверно чаще у членов семей, p<0,05). Высокий удельный вес тревожных расстройств приводит к отказу от сотрудничества с профессиональными врачами (73-76%), отказу от агрессивных методов лечения (23,7%), к обращению к мошенникам и неоправданным материальным затратам (29,6% случаев). Рекомендуется постоянный патронаж семей больных БАС неврологической и психотерапевтической службой с привлечением психиатров и наркологов в индивидуальных случаях, что могло бы обеспечить увеличение количества жизнесохраняющих процедур при БАС и улучшение качества жизни больных и членов их семей.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается постепенным наступлением полной обездвиженности, нарушениями речи, глотания, дыхания, а также в ряде случаев лобно-височными когнитивными нарушениями или деменцией (1, 14). Примерно у половины больных БАС, по данным зарубежных авторов, наблюдается депрессия, требующая постоянного наблюдения психиатра и/или психотерапевта (11). БАС ложится тяжелым бременем лиц, осуществляющих уход за больным (членов семьи, друзей, сиделок), что не может не отражаться на их психическом состоянии, причем в большей степени на нём отражаются нарушения поведения у больных БАС, нежели двигательный дефект (1,7). Целью настоящей работы явилось изучение спектра психических расстройств у больных БАС и членов их семей.
Материалы и методы
В период с 2007 по 2013 гг. обследовано 118 больных БАС и 97 членов их семей. Психиатрическое обследование проводилось на базе кризисного отделения ГКБ № 20 (В.М.Г.) , а также на дому (А.С.Л.) и включало расспрос и оценку по шкале депрессии Гамильтона (ШДГ) при личной встрече с пациентом или по электронной почте и шкале лобно-височной деменции (ШЛВД) при личной встрече с родственником пациента или по телефону (9, 12). Диагноз БАС ставился на основании Пересмотренных Эль-Эскориальских критериев 1998 года на основании осмотра неврологом или изучения медицинских документов с отражением результатов неврологического осмотра, игольчатой и стимуляционной электромиографии и нейровизуализации центральной нервной системы (3). Всем больным предлагалось динамическое наблюдение 1 раз в 2-3 месяца в виде осмотра неврологом и психиатром на амбулаторном приеме или на дому, а также переписка по электронной почте с заполнением шкал и обсуждением дальнейшей тактики ведения пациентов на основании подробного изложения их жалоб на текущий момент. Диагноз тех или иных психических нарушений ставился на основании МКБ-10. Однократные эпизоды учитывались. При этом стремление обследоваться с целью подтверждения диагноза более двух раз, многократно узнавать в интернете о способах лечения БАС в том числе в ночное время и стремление тратить бóльшие суммы денег на обследование и лечение мы относили к тревожному спектру. Привычными интоксикациями считалось табакокурение более 10 сигарет в день, употребление более 200 мл спирта в неделю, лекарственная зависимость с постоянным приемом (снотворные, нестероидные противовоспалительные, антигистаминные средства) более 1,5 месяцев с наличием синдрома отмены, использование холинолитиков в качестве средств для лечения слюнотечения и как психотропных средств (антидепрессанты) в течение более 1,5 месяцев с наличием синдрома отмены, а также употребление запрещенных законодательством РФ наркотических препаратов (6). Статистическая обработка проводилась с помощью критериев Стьюдента и хи-квадрат, корреляционного анализа Спирмена. Применялся статистический пакет программ Statistica 7.0.
Результаты
Психические расстройства выявлены у 101 ( 85%) больных БАС и у 51 ( 52,5 %) членов их семей (Рисунок 1). У больных БАС они наблюдались достоверно чаще, чем у членов их семей (p<0,05). Спектр выявленных психических расстройств представлен в Таблице 1, а медико-социальные последствия этих расстройств – в Таблице 2.
Таблица 1. Спектр психических расстройств у больных БАС и членов их семей.
| Психические расстройства | Больные БАС (n=118) | Члены семей больных БАС(n=97) |
| Ситуационная депрессия | 26 (22%) | 8 (8,2%) |
| Ситуационное тревожное расстройство | 19 (16,1%) | 29 (29,8%) |
| Ситуационное тревожно-депрессивное расстройство | 18 (15,2%) | 8 (8,2%) |
| Фобия БАС | – | 1(1%) |
| Другие фобии | – | 1 (1%) |
| Паранойяльный синдром | 1 (0,8%) | 4 (4,1%) |
| Шизофрения | 1(0,8%) | – |
| Биполярное расстройство | 1 (0,8%) | – |
| Шизоаффективное расстройство | 2 (1,6%) | – |
| Лобно-височные когнитивные нарушения / деменция | 33 / 5(28% и 4,2%) | – |
| Нет психических расстройств | 17 (14,4%) | 46 (47,4%) |
Из Таблицы 1 видно, что у подавляющего большинства больных БАС наблюдались ситуационные расстройства (n=63, 53,3%), тогда как 5 пациентов (4,2%) имели место эндогенные заболевания или синдромы (зарегистрирован 1 случай острого психоза). При этом у 33 пациентов (28%) отмечались лобно-височные когнитивные нарушения (средний лог-ранк 1,47 [1,92; 1,26]), достигавшие уровня деменции в 4,2% случаев (средний лог-ранк -0,4 [1,07; -3,09]). Средний балл по ШДГ у больных БАС с ситуационной депрессией составил 17±4, с ситуационным тревожным расстройством – 15±5, а с ситуационным тревожно-депрессивным расстройством – 21±6 (p>0,05 между группами). Спектр ситуационных расстройств у больных БАС был представлен относительно равномерно с незначительным преобладанием ситуационной депрессии. При выяснении семейного психиатрического анамнеза стало известно, что у больных БАС с эндогенными психическими расстройствами отмечались семейные случаи психических заболеваний, тогда как у больных с ситуационными расстройствами косвенные документально неподтвержденные сведения о психических нарушениях у родственников были получены в 15% случаев.
Среди членов семей больных БАС были выявлены только ситуационные психические расстройства причем с явным преобладанием тревожного (р<0,05). Средний балл по ШДГ у членов семей больных БАС с ситуационной депрессией составил 12±4, с ситуационным тревожным расстройством составил – 22±5 (р<0,05 по сравнению с предыдущим показателем), а с ситуационным тревожно-депрессивным расстройством – 16±6. Отмечены единичные случаи фобии БАС и других фобий, а также случаи паранойяльного синдрома в двух семьях больных БАС, который проявлялся бредовыми идеями материального ущерба в отношении медицинского персонала. Семейный анамнез психических расстройств в этих семьях собрать не удалось, однако имелись сведения о наличии дисциркуляторной или посттраматической энцефалопатии и опыта работы в экстремальных ситуациях и/или на руководящей должности у членов этих семей.
Таблица 2. Медико-социальные последствия психических расстройств в семьях больных БАС
| Медико-социальные последствия психических нарушений | Количество семей (n=118) | |
| Отказ от осмотра врачом | 9 (7,6%) | |
| Отказ от динамического наблюдения | 73 (61,8%) | |
| Отказ от агрессивных методов лечения (гастростомия, неинвазивная вентиляция, ранняя трахеостомия) | 28 (23,7%) | |
| Привычные интоксикации, в том числе: | Больные БАС (n=118) | Члены семей (n=97) |
| – табакокурение | 20 (16,9%) | 28 (28,8%) |
| -алкогольная зависимость | 5 (4,2%) | 17 (17,5%) |
| – лекарственная зависимость | 22 (18,6%) | 19 (19,5%) |
| – употребление наркотиков | 4 (3,4%) | 1(1%) |
| Употребление холинолитиков (для лечения слюнотечения или в качестве психотропных средств) | 19 (16,1%) | 15 (15,4%) |
| Обращение к методам лечения, не предусмотренным Международным стандартом лечения БАС | 76 (64,4%) | |
| – в том числе к мошенникам (организациям или лицам), что привело к значимым материальным затратам | 35 (29,6%) | |
| Лечение за границей | 18 (15,2%) | |
Из Таблицы 2 видно, что подавляющее число семей на том или ином этапе заболевания у больного БАС отказывалось от динамического наблюдения в виде личного или электронного общения (61,8%) и обращалось к методам лечения БАС, не предусмотренным Международным стандартом (64,4%). Отказ от первичного осмотра врачом из нашей группы встречался у больных с, вероятно, тяжелыми психическими расстройствами и синдромом социальной изоляции, лишь в 7,6% случаев.
К методам, предусмотренным Международным стандартом лечения БАС относили – лечение препаратом Рилузол, неинвазивной (НВЛ) и искусственной вентиляцией легких (ИВЛ), препаратами для лечения слюнотечения, психотропными препаратами, адаптивно-бытовыми устройствами (2). Следует указать, что единственным методом лечения, который в настоящее время не входит в Международный стандарт лечения БАС, но который предлагался пациентам соавтором (Г.Н.Л.) является ранняя трахеостомия (РТ), что было оправдано в целях лечения нарушений отхаркивания у больных бульбарных дебютом БАС, не способных приспособиться к НВЛ. НВЛ, РТ и ИВЛ были отнесены авторами к агрессивным методам паллиативной терапии.
К методам, которые не предусмотрены Международным стандартом лечения БАС относили любые экспериментальные медикаментозные методы лечения, высокие дозы нейропротективных препаратов в виде инфузий на физиологическом растворе с риском развития центрального понтинного миелинолиза у неглотающих больных с длительной гипонатриемией, в том числе в спавшиеся вены с риском развития тромбофлебита; внутримышечные инъекции в атрофированные мышцы с риском развития постинъекционных осложнений и неусвоения (дорогостоящих) препаратов;, лечение стволовыми клетками, а также гипербарическую оксигенацию, иммунотерапию, гемотерапию и физиотерапевтические методы лечения в случае, если эти методы преподносились лицами, предлагавшими их, как средства, направленные на замедление прогрессирования болезни. В случае, если экспериментальные методы лечения проводились на коммерческой основе и преподносились, как средства, способные излечить пациента от БАС или улучшить его состояние, авторы расценивали это как мошеннические действия.
Отказ от тех или иных показанных на момент осмотра агрессивных методов лечения БАС наблюдался в 23,7% семей больных БАС. Следует отметить, что больным БАС пожилого возраста, а также при лобно-височных когнитивных нарушениях, психических нарушениях, а также при наличии выраженных токсикозависимостей ИВЛ (то есть искусственное продление жизни при БАС) не показана, поскольку у этих пациентов невозможно чётко выяснить желание на это и оформить завещание с указанием условий отключения от аппарата в будущем (5).
Следует отметить, что отказ от агрессивных методов лечения БАС и, иногда, повторных визитов врачей и приема лекарств, всегда наблюдался в семьях больных БАС с эндогенными психическими заболеваниями, лобно-височными когнитивными нарушениями или деменцией и психическими расстройствами, однако члены этих семей были либо адаптированы (при наличии преморбидных психических особенностей у больных БАС) либо дезадаптированы (при развитии психических особенностей у больных в рамках настоящего заболевания) к этой сложной ситуации.
Обращение к мошенникам, приведшее к значимым материальным затратам, наблюдалось примерно в одной трети семей больных БАС (29,6%). При этом за рубежом лечились лишь 15,2% обратившихся. Из них около трети семей лечились в организациях, которые расценены нами как мошеннические.
При анализе привычных интоксикаций в семьях больных БАС установлено, что ими страдало 49 пациентов (41,5%) и 80 членов их семей (82,4%). У членов семей больных БАС привычные интоксикации наблюдались достоверно чаще (p<0,05) (Рисунок 2). Среди больных БАС табакокурение и лекарственная зависимость распределились примерно поровну (16,9% и 18,6%), тогда как алкогольная и наркотическая зависимость были представлены единичными случаями (4,2% и 3,4%) (p<0,05). Среди членов семей больных БАС токсикозависимости (за исключением одного случая наркомании) были представлены примерно одинаково (17,5% и 19,5%) с небольшим преобладанием табакокурения (28,8%) (р>0,05). Лекарственная зависимость как у больных БАС, так и у членов их семей в основном наблюдалась от снотворных и нестероидных противовоспалительных (болеутоляющих) средств.
При анализе употребление холинолитических средств и зависимости от них показано, что пациенты с БАС в основном пользовались ими для лечения слюнотечения, при этом чаще игнорируя их приём в качестве психотропных средств (16,1%), тогда как члены их семей в основном использовали их в виде антидепрессантов (15,4%) (р>0,05).
Сопоставительный анализ распространенности лобно-височных когнитивных нарушений и использования холинолитических средств для лечения больных БАС показал, что лекарственная зависимость от последних имела место у 15 (15,3%) из 33 больных с лобно-височными когнитивными нарушениями. В основном это были пациенты с бульбарным дебютом БАС, которым требовалось несколько холинолитических препаратов для коррекции слюнотечения, а также коррекции эмоционально-волевых расстройств. Получена достоверная сильная корреляционная связь между наличием лобно-височных когнитивных, бульбарных нарушений и потребностью в двух холинолитиках (r=0,7; р >0,001). При этом отмена холинолитиков, проникающих в центральную нервную систему, у одного пациента с заменой на ботулотоксин, в целях коррекции слюнотечения, привела через 2 месяца к улучшению оценки по шкале лобно-височной деменции, а также улучшению критики, исходя из анализа шкалы Гамильтона.
Обсуждение
Ранее ни в международной, ни в отечественной литературе никогда не рассматривался весь спектр психических нарушений в семьях больных одним из наиболее тяжелых заболеваний (БАС) и не было проведено анализа медико-социальных последствий этих нарушений. Такие факторы, как отдельные токсикозависимости (употребление алкоголя и курение), ранее рассматривались в международной литературе только как факторы риска развития БАС (4, 15). Однако, с учетом малой изученности генетики данного заболевания и риска его развития в семье, авторами в настоящей работе в частности предпринята попытка оценить риск медико-социальных осложнений в семьях с уже имеющейся огромной медико-социальной проблемой, где имеются уже заболевшие и еще не заболевшие люди. Исследования сотрудничества больных БАС единичны и посвящены лишь отдельным методам лечения, а исследования вреда, который наносят семьям больных БАС мошеннические организации, не проводились никогда (1). Единственной организацией, которая занимается информационной борьбой в этой области в настоящее время, является сайт www.alsuntangled.com. Актуальность изучения психического состояния больных БАС и их близких связана и с тем, что от психического состояния больных БАС напрямую зависит продолжительность их жизни (8).
Показано, что тяжелая депрессия при БАС встречается в 9%, а умеренная и легкая — в 37% случаев (11). Показатель тяжелой депрессии в этой работе примерно соответствует проценту больных БАС, отказавшихся от первичного осмотра врачом в нашем исследовании (7,6%). Если последний прибавить к общему проценту ситуационной депрессии в нашей работе (умеренной и легкой, судя по среднему баллу по ШДГ 17±4), получится 33,6%, то есть несколько ниже, чем в исследовании J.G.Rabkin (11). При незначительном преобладании ситуационной депрессии в спектре ситуационных расстройств у больных БАС, тяжесть всех этих расстройств по ШДГ примерно одинаковая, ближе к умеренной.
В спектре психических расстройств среди членов семей больных БАС в настоящем исследовании достоверно преобладают тревожные расстройства, как по количеству (29,8%), так и по тяжести (22±5). Второе место занимает ситуационное тревожно-депрессивное расстройство, роль ситуационной депрессии незначительна. Именно высокий удельный вес тревоги, по-видимому, приводит к нарушению здорового образа жизни, привычным интоксикациям (82,4% среди всех членов семьи), отказу от сотрудничества с профессиональными врачами (73-76% случаев) и обращению к мошенникам (29,6% случаев). Связано это с тем, что, по данным зарубежных исследований, в сознании самих больных БАС наблюдается диссоциация – 94% больных не хотят ускорения смерти, но при этом они достоверно чаще, чем их близкие, отказываются от гастростомии и НВЛ, что вызывает у членов их семей чувства «страдания» и «одиночества» (по Госпитальной шкале тревоги и депрессии), которые выше, чем у самих пациентов (10). Совершенно очевидно, что и больные БАС, и члены их семей нуждаются зачастую как в активном психологическом патронаже, так иногда и в консультации психиатра или нарколога (13).
Если больной БАС принимает препарат Рилузол, метаболизирующийся цитохромом CYP2А1, и вызывающий лекарственный гепатит в 3-12% случаев, необходимо, чтобы он снизил количество выкуриваемых в день сигарет, усиливающих работу данного цитохрома, и воздерживался от крепкого алкоголя, чтобы действие препарата было максимальным, а его побочные эффекты минимальными (1,2).
Особого внимания заслуживает анализ соотношения лобно-височных когнитивных, когнитивных, бульбарных нарушений и употребления холинолитиков, ранее не проводившейся в международной и отечественной литературе. Впервые выявлен факт частичного регресса лобно-височных когнитивных и психических нарушений на фоне отмены холинолитиков при БАС, который нуждается в дальнейшем изучении.
Выводы
Больным БАС и членам их семей следует придерживаться следующих общих рекомендаций по образу жизни: соблюдать режим сна и бодрствования, избегать любых токсикозависимостей, а в случае трудностей обращаться за помощью к специалистам в области психиатрии, психотерапии, наркологии.
С учетом высокой распространенности психических расстройств среди больных БАС и членов их семей в РФ рекомендуется вести совместный приём этих пациентов и членов их семей неврологом и психиатром (психотерапевтом), так как иные условия приёма могут быть сопряжены с высокой профессиональной вредностью как для врача-невролога, так и специалиста в области БАС. Мультидисциплинарное ведение больных БАС должно обязательно включать регулярное наблюдение психиатром и/или психотерапетвом, и, по мере прогрессирования болезни, в большей степени на дому, с консультациями членов их семей. Необходимо с осторожностью использовать холинолитические средства у больных БАС с учетом наличия у части из них лобно-височных когнитивных нарушений. В случаях, когда у пациентов с БАС наблюдаются лобно-височные когнитивные и умеренные или выраженные психические нарушения, а также эндогенные психические заболевания, необходима консультация психиатром. Её должны активно рекомендовать другие врачи, контактирующие с больным БАС.
Психиатрическое освидетельствование регламентируется ст. 23,24,25 Закона РФ «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при её оказании». Получение согласия на беседу с психиатром в случаях, не попадающих под понятие острого психоза и спутанного сознания – является обязанностью лечащего врача общесоматического отделения. Добровольный перевод в психиатрическое отделение производится на основании ст. 28-35 того же закона и оформляется согласием больного или его представителя в и/б и записью специалиста. При тяжёлых психических расстройствах принимается решение о недобровольной госпитализации. Решение и обоснование её относятся только к компетенции психиатра, основывается на пункте «А и Б» ст. 29 Закона РФ «О психиатрической помощи» Решение о недобровольном освидетельствовании психиатром принимается и оформляется в и/б записью лечащего врача, зав.отделения, главного врача или его заместителя. В случае если устное или письменное сообщение информирует о непосредственной опасности больного для себя или окружающих – решение о недобровольном освидетельствовании и переводе больного в психиатрическое отделение принимается психиатром немедленно без согласия больного и его законных представителей.
Решение о дееспособности больного выносит суд. Суд устанавливает психически здоровее лицо, ответственное за принятие решений в отношении здоровья больного БАС. Первоначально отказывающийся от лечения больной БАС на основании принятого судом речения и согласия члена семьи подвергается недобровольной госпитализации в психиатрическую больницу в случае его непосредственной опасности для себя и окружающих или его беспомощности, то есть неспособности самостоятельно удовлетворять жизненные потребности, или в случае риска нанесения существенного вреда его здоровью вследствие ухудшения психического состояния, если лицо будет оставлено без психиатрической помощи. В этом случае больному БАС можно будет провести жизнесохраняющие паллиативные операции (гастростомию, трахеостомию) в целях улучшения качества жизни больного и членов его семьи, продления жизни больного в улучшенном качестве.
Список литературы
1) Левицкий Г.Н. Боковой амиотрофический склероз – лечение и теоретические вопросы. М., Практическая медицина, 2010, стр.1-562.
2) Andersen PM, Boracio GD, Dengler R et al. EFNS task fоrсe on management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosing and clinical care of patients and relatives. Eur J Neurol 2005, 12: 921-938.
3) Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL and Airlie House “Current Issues in ALS Therapeutic Trials” Workshop Contributors (1998). El Escorial Revisted: Revised Criteria for the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. https://www.wfnals.org/Articles/elescorial1998.html (The WFN/ALS Website). 4) de Jong SW, Huisman MH, Sutedja NA et al. Smoking, alcohol consumption, and the risk of amyotrophic lateral sclerosis: a population-based study. Am J Epidemiol. 2012 Aug 1;176(3):233-9 5) Dreyer PS, Felding M, Klitnæs CS, Lorenzen CK. Withdrawal of invasive home mechanical ventilation in patients with advanced amyotrophic lateral sclerosis: ten years of Danish experience. J Palliat Med. 2012 Feb;15(2):205-9 6) Goldstein RB, Compton WM, Pulay AJ et al. Antisocial behavioral syndromes and DSM-IV drug use disorders in the United States: results from the National Epidemiologic Survey on Alcohol and Related Conditions. Drug Alcohol Depend. 2007 Oct 8;90(2-3):145-58 7) Lillo P, Mioshi E, Hodges JR. Caregiver burden in amyotrophic lateral sclerosis is more dependent on patients’ behavioral changes than physical disability: a comparative study.BMC Neurol. 2012 Dec 7;12:156.
8) McDonald ER, Wiedenfeld SA,Hillel A et al. Survival in ALS. Arch Neurol 1991, 51:17-23. 9) Mioshi E, Hsieh S, Savage S et al. Clinical staging and disease progression in frontotemporal dementia. Neurology. 2010 May 18;74(20):1591-7 10) Pagnini F.Psychological wellbeing and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis: a review. Int J Psychol. 2013;48(3):194-205
11) Rabkin JG, Albert SH , De Bensi MS et al. Prevalence of depressive disorders and changes over time in late stages of ALS. Neurology 2005, 65: 62-67. 12) Sim M, Reid D, Pallett J, Gordon E. The Hamilton rating scale. An assessment bases on a dothiepin (“prothiaden”) versus imipramine (“Tofranil”) clinical trial. Int Pharmacopsychiatry. 1975;10(3):142-8.
13) Stutzki R, Schneider U, Reiter-Theil S, Weber M. Attitudes Toward Assisted Suicide and Life-Prolonging Measures in Swiss ALS Patients and Their Caregivers.Front Psychol. 2012;3:443
14) Talbot K., Turner M.R., Mersden R., Botell R. Motor neuron disease. A practical manual. Oxford University Press, 2010, pp.1-214. 15) Wang H, O’Reilly ÉJ, Weisskopf MG et al. Smoking and risk of amyotrophic lateral sclerosis: a pooled analysis of 5 prospective cohorts. Arch Neurol. 2011 Feb;68(2):207-13.