Большинство согласится с тем, что жизнь полна неопределенности. Так и БАС протекает по-разному у разных людей. Быстро или медленно он будет прогрессировать и когда возникнут следующие симптомы, чего они будут касаться в большей степени, не всегда предсказуемо. БАС заставляет проявлять гибкость и творчество. По мере изменения Ваших симптомов и возможностей, необходимо, подумав, но своевременно принимать определенные решения, поскольку болезнь прогрессирует и снижает Вашу повседневную активность.
Приведем несколько примеров процесса принятия решения при БАС.
| Процесс принятия решения | Пример 1. Нарушения ходьбы | Пример 2. Прогрессирование болезни | Пример 3. Нарушение глотания | Пример 4. Нарушения дыхания |
| Имеются трудности | Ходьба неустойчива, есть слабость или скованность в ногах, падения | Нарастает слабость в руках, ногах или нарушения речи | Поперхивание при глотании жидкой и твердой пищей, прием тарелки каши около 20 мин, снижение аппетита | Одышка в положении лёжа в покое, при физической нагрузке |
| Проблема выявлена | Слабость мышц голени | Поставлен диагноз БАС | Слабость мышц глотки, есть риск аспирации | Слабость диафрагмы, снижение ФЖЁЛ <50% по данным спирографии |
| Возможные подходы к решению | Использовать трость или ходунки | Прием рилузола (Теглютика), если нет выраженных ограничений самообслуживания при наличии материальной возможности | Диетотерапия, проведение капельниц с 5% глюкозой для лечения обезвоживания, при ФЖЁЛ<50% возможна эндоскопическая гастростомия | Неинвазивная вентиляция лёгких – тренировка применения прибора и лекарства, облегчающие дыхательный дискомфорт |
| Оценка последствий или исходов | Нужно ходить с осторожностью во избежание травм | Замедление прогрессирование в среднем на 3 месяца, материальные затраты | Устранится риск аспирации, улучшение самочувствия энтеральное питание несколько раз в день, пищу можно только пробовать | Уменьшится одышка, продление жизни до 1 года, материальные затраты |
| Решение или стратегия принимается | Нужно начать ходить с тростью или ходунками | Принимать рилузол (Теглютик) с целью отсрочить наступление потребности в постороннем уходе хотя бы 12-21 месяц | Провести эндоскопическую гастростомию и проводить энтеральное питание | Использовать аппарат Фролова и лекарства, облегчающие дыхательный дискомфорт, или начать тренировку прибором НПВЛ |
Пример 1. является простым в плане принятия решения (начать ходить с тростью).
Пример 2. является относительно простым в плане принятия решения. Замедление прогрессирование не означает улучшения состояния. Замедление прогрессирования нельзя почувствовать. Однако, такое влияние препарата при БАС доказано путем сопоставления течения болезни у большого количества больных, которые принимали и которые не принимали препарат в ходе клинических испытаний. Препарат действительно отдаляет наступление момента, когда больной начинает нуждаться в постоянном постороннем уходе. Если Вы уже не можете себя обслуживать, но у Вас сохранны речь, глотание и дыхание, есть смысл принимать Рилузол (Теглютик) для того, чтобы отсрочить наступление нарушений речи, глотания и дыхания. Если Вы уже не можете себя обслуживать и начались нарушения речи и глотания, патогенетическая терапия не имеет смысла
В моей практике был случай, когда у пациента с поясничным дебютом БАС на фоне приема Рилузола в течение 3-х лет исчезли симптомы поражения центрального мотонейрона, прекратились фасцикуляции, а слабость в ногах перестала прогрессировать.
Пример 3. является более сложным: (проведение гастростомии может эмоционально смущать больного БАС в связи с необходимостью частичного отказа от приема пищи через рот и частого введения энтерального питания в гастростому (что может ограничит его свободу или свободу того, кто осуществляет за ним уход). Однако операция сделает процесс кормления более простым и эффективным, улучшит качество жизни больного (он перестанет страдать от общей слабости и гипогликемических обмороков). Главное, операция предотвратит риск развития воспаления легких из-за попадания кусочков пищи в дыхательные пути при глотании и усиления дыхательных нарушений. Важно провести гастростомию до падения ФЖЁЛ ниже 50%, так как при проведении эндоскопической операции больному с ФЖЁЛ ниже этого уровня возможны осложнения со стороны дыхания. См.Что нужно делать, если изменив консистенцию пищи, Вы не можете получать ее в достаточном количестве?
Пример 4. является простым в плане принятия решения. Прибор НВЛ бесплатно предоставляется в паллиативном центре. Больной должен научиться выдерживать поступления потока воздуха в легкие под давлением в положении лежа в течение всё увеличивающегося периода времени перед сном, а затем научиться дышать прибором во время ночного сна. Представьте, что Вы поставили себе цель научиться подтягиваться тридцать раз – в течение первой недели Вы постепенно учитесь подтягиваться пять раз, в течение второй – десять, в течение третьей – пятнадцать, и так далее до тридцати. Однако, только такое обучение будет способствовать тому, что Вы приспособитесь к этому виду лечения, и только это гарантирует продление жизни и замедление прогрессирования дыхательных нарушений. Словом, в основе успеха этого вида лечения лежат Ваши собственные усилия. Никто не научится дышать с помощью аппарата за Вас, другие люди могут просто контролировать, как Вы обучаетесь, и поддерживать Вас. Нужно заранее проверить, есть ли перспективы приспособления к нему – может быть, Вы решились слишком поздно. Если применять аппарат НВЛ нет возможности, из-за ограничений ФЖЁЛ, показаны дыхательные упражнения и прием некоторых медикаментов.
Но, безусловно, в принятии любых решений, выбор всегда остаётся за Вами.