Существует лекарство, которое может замедлить прогрессирование БАС – Рилутек (Рилузол). Это средство патогенетического лечения БАС. Отдельные симптомы БАС — фасцикуляции, скованность, насильственный смех и плач, слюнотечение, депрессия и другие — хорошо поддаются лечению. Существуют лекарства, эффективно уменьшающие эти симптомы. Они называются средствами паллиативного лечения БАС.
Рилузол – изначально противоэпилептический препарат, может замедлять прогрессирование БАС на 2-3 месяца, при этом показано, что он уменьшает перепады настроения, скованность в мышцах (спастичность) и фасцикуляции в зависимости от стадии заболевания (чем раньше чего начать принимать, тем в большей степени эти эффекты чувствуются). Рилузол вызывает лекарственный гепатит в 27% случаев, поэтому при его приеме надо через 1 и 3 месяца проверять печеночные пробы (АЛТ, АСТ), а также общий анализ крови, так как еще среди его побочных эффектов – снижение лейкоцитов и тромбоцитов, что, наряду с поражением печени, может вызывать кровоточивость и снижать иммунитет. Если Вы принимаете рилузол необходимо уменьшить курение до менее 10 сигарет в день и употребление алкоголя (можно пить белое вино), так как цитохром CYP1A2, метаболизирующий рилузол в печени усиливает свое действие на фоне алкоголя и курения. Рилузол противопоказан при заболеваниях печени (категорически противопоказан при циррозе печени).
Ибудиласт – еще один препарат , усиливающий действие рилзуола и замедляющий прогрессирование БАС. Побочным эффектом является тошнота, поэтому его дозировку надо увеличивать постепенно и применять с осторожностью при заболеваниях желудочно-кишечного тракта.
Эдаравон вводится внутривенно капельно, внутрь в виде таблеток или сиропа. Крайне редко вызывает аллергическую сыпь и повышение давления. Необходимо мониторировать креатинин, из-за редких осложнений в плане функции почек. Замедляет нарастание двигательного дефекта на 40% при применении в течение года и более. Является дорогостоящим препаратом.
Маситиниб – еще один препарат, усиливающий активность рилузола на 25%, однако он дороже и вызывает отеки ног, желудочно-кишечные расстройства.
Препараты на основе фенилбутирата натрия таурурсодиола (Албриоза, Реливрио) вызывают седацию (нарушение концентрации внимания и сонливость). В то же время таурурсодиол (урсосан) является гепатопротектором и его сочетание с рилузолом очень хорошо предотвращает лекарственный гепатит.
Тоферсен (антисмысловой олигонуклетоид), вводимый в спинномозговой канал при люмбальной пункции больным только с мутациями гена СОД-1 также замедляет прогрессирование заболевания, однако его применения ограничено из-за высокой стоимости (около 115 тыс долларов за одну инъекцию).
В России не зарегистрированы рилузол, ибудиласт, эдаравон, фенилбутират натрия и тоферсен.