В последние годы в США и Европе проводятся испытания комбинации фенилбутирата натрия
(препарата, испольщзуемого в лечении заболеваний нарушения циклоа мочевины) и
таурурсодиола (тауродезоксихолевой кислоты), а также тауродезоксихолевой кислоты
отдельно. В Канаде зарегистрирован препарат Албриоза, а в США – Реливрио. Стоимость этих
препаратов высокая. Фенилбутират натрия не зарегистрирован в России, а тауродезоксихолевая
кислорта продаетсяч в виде биодобавок либо может быть заменена на комбинацию таурина и
урсосана (урсофалька), которые проадются без рецепта, имеют доступную стоимость и
зарегисторированы в РФ.
По нашим собственным данным, комбинация фенибута (аминофенилмасляной кислоты)
похожа на молекулу фенилбутирата натрия (который уменьшает концентрацию
ращзветвленных аминокислот, что и вызывает замедление прогрессирования БАС), однако
пока неясно, обладает ли фенибут таким же механизмом, и мы проводим исследование на эту
тему. В нашем собственном исследовании сочетания фенибута и урсосана замедляло
прогрессирование БАС. В настоящее время мы рекомендуем при БАС фенибут + таурин_+
урсосан (либо урсофальк). Урсосан является предшественником тауродезоксихолевой
кислоты, которая образуется в результате взаимодействия таурина с урсодезоксихолевой
кислотой, и является гепатопротектором, хорошо сочетаясь с рилузолом и уменьшая частоту
развития рилузолового лекарственного гепатита (до 5%).
Мы не рекомендуем лечение БАС в России препаратами Реливрио и Албриоза, так как они
плохо переносятся, вызывая седацию, и дорого стоят.
