Постепенная атрофия дыхательной мускулатуры в результате дегенеративного процесса в передних рогах шейного утолщения и грудного отдела спинного мозга, а также дыхательного центра в продолговатом мозге при БАС приводит к развитию разнообразных дыхательных нарушений, которые могут являться причиной смерти пациентов БАС. В настоящее время разработан метод аппаратной респираторной поддержки – неинвазивная искусственная вентиляция лёгких (НИВЛ, НВЛ) — которая, при адекватном участии больного БАС в процессе лечения, позволяет продлить жизнь пациента на 3-5 лет, а возможно и на более долгий срок, в зависимости от прогрессирования болезни и изменений жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) на момент начала использования поддержки. В настоящее время, аппараты НВЛ можно получить в паллиативном центре по месту жительства. Кроме того, доступны и паллиативные методы коррекции нарушений дыхания, улучшающие состояние больных БАС в течение короткого периода времени.
При снижении ЖЕЛ ≤ 80% от должных величин перед пациентом БАС следует поставить вопрос о его желании (которое он может выразить устно и/или письменно) быть переведенным на искусственную вентиляцию лёгких (ИВЛ) как в режиме НИВЛ, так и в режиме вентиляции через трахеостому (ИВЛ). Следует в деликатной форме рассказать ему о фатальной роли дыхательной недостаточности и необходимости такого медицинского вмешательства. Это входит в регламент оказания медицинской помощи пациентам БАС в соответствии с существующим стандартом (см. Искусственная вентиляция легких при БАС).
Какова функция дыхательных мышц и лёгких в норме?
В процессе вдоха и выдоха активное участие принимает диафрагма и межрёберные мышцы. Диафрагма – это большая куполообразная мышца, которая находится между легкими и брюшной полостью. Когда диафрагма опускается, а межреберные мышцы поднимают ребра вверх и «расправляют» грудную клетку, воздух входит в грудную клетку и легкие расправляются. Для нормального проведения воздуха по дыхательным путям необходима хорошая его проходимость через верхние (нос, рот, гортань, глотка) и нижние дыхательные пути (трахея, бронхи, бронхиолы, альвеолы).
Воздух свободно покидает легкие, особенно в вертикальном положении тела, когда под действием гравитации ребра опускаются вниз при расслабленных межреберных мышцах. Процесс, который обеспечивает движение воздуха внутрь легких и из них, называют вентиляцией. Недостаточную вентиляцию называют гиповентиляцией.
Вдыхаемый воздух проводится бронхами до альвеол, где и происходит «газообмен» – кислород растворяется в артериальной крови, а углекислый газ покидает кровь. Этот процесс и описывается как «дыхание». Если работа дыхательных мышц недостаточна, в крови будет недостаточно растворенного кислорода и много углекислого газа.
Когда мы выполняем какую-либо физическую нагрузку, процесс вентиляции становится более интенсивным. И наоборот, в период сна многие мышцы находятся в расслабленном состоянии. Однако, мышечный тонус языка, глотки и гортани, сохраняются для нормального прохождения воздуха. В положении лёжа диафрагме труднее работать, так как снизу она поддавливается органами брюшной полости. В положении сидя диафрагме работать легче, так как органы брюшной полости опускаются вниз под действием гравитации.
Каким образом нарушается дыхание у пациентов БАС?
У пациентов БАС болезнь прогрессирует по-разному, почему и развитие дыхательной недостаточности (ДН) происходит неодинаково. В некоторых случаях дыхательные нарушения присоединяются на поздних стадиях болезни, когда человек имеет выраженный двигательный дефект. В некоторых случаях дыхательные нарушения начинаются уже на стадии, когда двигательный дефект минимален. Иногда в течении болезни наступает своеобразное плато, стабилизация состояния, что касается как двигательного дефекта, так и дыхательных нарушений. Несмотря на эти особенности, необходим постоянный контроль за функцией внешнего дыхания при БАС, чтобы не упустить момент, когда возникают показания для инструментальной коррекции дыхательных нарушений — НВЛ.
Когда БАС поражает мотонейроны, которые отмечают за движение дыхательных мышц, дыхание становится напряженным и более поверхностным. Этот процесс в большинстве случаев нарастает постепенно или, значительно реже, происходит внезапно, без особых предвестников. Часто первые признаки дыхательных нарушений можно заметить при физической нагрузке или во время ночного сна. Вы можете ощутить нехватку воздуха при выполнении какой-то деятельности, причём даже в том случае, если она не очень интенсивная, поскольку у Вас уже развилась значительная слабость в мышцах. При этом Вам приходится подкладывать подушки под голову и спину во время сна или даже спать сидя на стуле. При несвоевременном начале лечения возможны осложнения или преждевременная смерть.
Если у Вас уже имеются нарушения речи и глотания (слабость бульбарной мускулатуры) (см. Что означает слово «бульбарный»?), способность этих мышц к поддержанию нормального просвета верхних дыхательных путей падает. Если есть слюнотечение (из-за нарушения автоматического проглатывания слюны), появляется риск аспирации (попадания слюны в нижние дыхательные пути). При нарушениях глотания аспирация возможна не только слюной, но и кусочками пищи или жидкостью, которые могут попасть в бронхи и альвеолы. Если кашель неэффективен и/или увеличивается выделение слюны и секрета изо рта, аспирация может привести к закупорке бронха и части легкого, где возникнет воспаление лёгких или пневмония. Когда нарушено глотание, нарушается и питание организма. В частности, это может привести к ещё большему ослаблению дыхательных мышц. Если Вам трудно проглатывать модифицированную пищу, принимаемую через рот, необходимо выполнить гастростомию. Имея гастростому, Вы сможете получать достаточное количество питательных веществ, вводя пищу непосредственно в желудок, без риска аспирации (см. Почему нужно обязательно делать гастростомию при нарушениях глотания у больных БАС?).
Когда дыхательные мышцы слабеют, кашель становится неэффективным, что усиливает риск развития пневмонии и аспирации – ведь кашель нужен для того, чтобы поддерживать бронхиальную гигиену и проходимость дыхательных путей.
Перечислим основные нарушения дыхания, которые могут возникать во время сна:
1) При слабости бульбарных мышц отмечается шумное дыхание, храп или же закрытие верхних дыхательных путей – прерывистость или остановка дыхания во время сна называют обструктивным апноэ во сне (ОАС).
2) Во время сна многие мышцы, участвующие в акте дыхания, расслабляются, и может возникнуть ночная гиповентиляция. Признаками этого состояния являются: утренние головные боли, дневная сонливость, беспокойный не освежающий сон, снижение аппетита. Поскольку ОАС и ночная гиповентиляция часто наступают вместе, необходимо проводить компьютерную сомнографию (например методом WatchPAT). Это можно сделать в Центре Респираторной Медицины на базе Больницы ЦЕНТРОСОЮЗА РФ. В ходе обследования, которое проводится в домашних условиях (аналогично мониторированию артериального давления) комплексно оценивается насыщение крови кислородом, работа сердца, частота дыхательных расстройств, а также эффективность и продолжительность сонного процесса.
Более серьёзные проблемы у пациентов БАС наступают позже, когда развивается постепенная атрофия и слабость дыхательных мышц. Внезапно может развиться пневмония с усилением дыхательных нарушений. При этом может потребоваться терапия антибиотиками внутримышечно или внутривенно, а также временная искусственная вентиляция лёгких в условиях реанимационного отделения для того, чтобы восстановить возможность самостоятельного дыхания. Прогрессирующая атрофия и слабость дыхательных мышц может быть представлена следующими основными формами:
1) Преходящие дыхательные нарушения, часто связанные с потенциально излечимой пневмонией, которые могут пройти с восстановлением самостоятельного дыхания на несколько недель или месяцев;
2) Неэффективный кашель, приводящий к аспирации, даже если дыхание пока относительно нормальное – эффективное лечение этой проблемы также существует (взять откашливательь в паллиативном центре);
3) Хроническая дыхательная недостаточность, которая возникает, когда дыхательные мышцы стали слишком слабыми для того, чтобы эффективно расправлять лёгкие и способствовать кашлю; она требует вспомогательной вентиляции.
Основными заболеваниями дыхательных путей, при которых может развиваться дыхательная недостаточность, являются:
1) Бронхит – воспаление бронхов (нижних дыхательных путей), которое характеризуется кашлем. Бронхит вызывается бактериями, вирусами, курением и различными аллергиями. При бронхите образуется много вязкой мокроты. Если она эффективно не откашливается, то это может привести к развитию пневмонии.
2) Пневмония – воспаление альвеол, при котором они наполняются воспалительной жидкостью (эксудатом), мешающей нормальному дыханию. Пневмония вызывается бактериями, вирусами. Может быть осложнением простуды, гриппа, бронхита или аспирации.
3) Аспирация – попадание в нижние дыхательные пути частичек пищи, жидкостей или слюны с последующим развитием воспаления (пневмонии), нарушением дыхания.
Как предупредить легочные осложнения при БАС?
Существует несколько основных стратегий, позволяющих предупредить развитие осложнений со стороны лёгких у пациентов БАС:
- Необходимо поддерживать нормальную массу тела, чтобы не возникало дополнительной слабости мышц и иммунодефицита. Недостаточная масса тела приводит к более интенсивной работе дыхательных мышц, что усиливает на них функциональную нагрузку и способствует дальнейшему развитию дегенеративно-атрофического процесса, а также приводит к большей вероятности появления дыхательных нарушений во время сна. При нарушениях глотания и развитии недостаточности питания, которая приводит к выраженной потере массы тела, как можно раньше нужно сделать гастростомию (см. Почему нужно обязательно делать гастростомию при нарушениях глотания у больных БАС?)..
- Старайтесь избегать запоров, основной причиной которых являются недостаточное потребление в пищу пищевых волокон и жидкости. При нарушениях глотания и развитии недостаточности питания, которая приводит к выраженной потере массы тела, как можно раньше нужно сделать гастростомию (см. Почему нужно обязательно делать гастростомию при нарушениях глотания у больных БАС?)..
- Помочь нормальной функции лёгких можно, используя дыхательные упражнения и упражнения для улучшения откашливания. Пользуйтесь аппаратом Фролова. Кроме того, Вы можете обучиться методике эффективного откашливания – делайте два глубоких вдоха, а затем сделайте резкий глубокий выдох, и несколько раз повторите этот приём, а близкий человек может в это время осуществить перкуторный массаж (вибрирующие движения ладонью) грудной клетки.
- В паллиативных центрах по месту жительства можно получить откашливатель. Необходимо регулярно проводить спирографию (исследование функции внешнего дыхания) 1 раз в 2-3 месяца и флюорографию (рентгенологическое исследование лёгких) по назначению лечащего врача.
В связи с тем, что больные БАС особенно подвержены инфекционно-воспалительным заболеваниям, старайтесь держаться на дистанции более 2 метров от людей, которые простужены или страдают бронхитом, у которых имеется насморк, кашель, чихание или повышение температуры тела. Вирусные инфекции очень заразны, они могут затем осложниться бактериальными инфекциями придаточных пазух носа.
Необходимо делать прививки против гриппа и пневмококковой пневмонии в осенне-весенний период.
К признакам бактериальной инфекции относят лихорадку выше 37оС, которая не поддаётся домашнему лечению в течение 2 часов, жёлтые или зеленоватые выделения из полости носа или ротоглотки, длительная боль в области придаточных пазух носа, чувство сдавления грудной клетки, которое препятствует отхождению мокроты. В данном случае нужно принять курс антибиотиков, а при наличии астматического компонента – симптоматических бронхорасширяющих средств по назначению врача.
Избегайте пыли и дыма. Если Вы курите, необходимо максимально снизить количество выкуриваемых сигарет и во всех случаях избегать пассивного курения.
Как оценить функцию легких?
Существуют следующие методы оценки дыхания при БАС:
1) Спирография. Процедура заключается в том, что Вам предложат взять в рот загубник-датчик, зажмут нос специальным держателем и попросят подышать определенным образом через загубник, который будет подсоединён к медицинскому аппарату. Самым важным параметром является жизненная ёмкость лёгких (ЖЕЛ или от англ. Vital Capacity – VC), которая в норме составляет 80-100%. Спирографию нужно делать каждые 3 месяца. Если у Вас этот показатель уменьшается до 50-80% от должных величин, это является показанием для проведения НВЛ. Если ЖЕЛ ниже 50%, Вам может быть трудно приспособиться к лечению НВЛ, но возможны исключения. Также спирография позволяет оценить максимальный объем вдоха (МОвд или MIF) и максимальный объем выдоха (МОвыд или MEF). МОвд характеризует силу Ваших дыхательных мышц вдоха, а МОвыд – силу кашля. Если эти показатели существенно ниже нормы, Вам также показана НВЛ. Если из-за паралича круговой мышцы рта при бульбарном дебюте БАС спирография невозможна (Вы не можете удерживать трубку-датчик губами из-за их слабости), выполняется ночная пульсоксиметрия (см. ниже).
2) Необходимо получить консультацию пульмонолога в тех случаях, если помимо БАС вы страдаете хроническим бронхитом (в том числе от курения), бронхиальной астмой, другими заболеваниями или у Вас есть последствия операций на лёгких. Пульмонолог может назначить медикаментозные или ингаляционные препараты, и эти назначения Вам следует строго соблюдать.
3) Насыщение артериальной крови кислородом у пациентов БАС снижается лишь в терминальной стадии болезни, но если у Вас имеются дополнительные заболевания лёгких, этот показатель может изменяться на более ранней стадии, по причине дыхательной недостаточности.
4) Пикфлуометрия применяется для оценки максимального потока воздуха при вдохе. Она оценивает функцию лёгких, а также силу и координацию Ваших дыхательных мышц.
5) Ночная пульсокисметрия даёт информацию о насыщении крови кислородом и функции сердца в ночное время, она может проводиться в домашних условиях. Она может быть весьма информативна в сочетании с клинической оценкой.
Неинвазивная вентиляция легких (НВЛ)
Неинвазивная вентиляция лёгких (НВЛ) является инструментальным методом коррекции дыхательной недостаточности при слабости дыхательных мышц, в том числе при БАС. Описание метода и иллюстрации помогут Вам понять, как НПВЛ помогает дышать больному БАС.
На Рисунке 25 показан здоровый человек и нормальное дыхание. На Рисунке 26 показан больной БАС, у которого имеется рестриктивная (от английского restriction – ограничение) дыхательная недостаточность при БАС вследствие атрофии диафрагмы и межрёберных мышц. На Рисунке 26 видно, что многие альвеолы находятся в спавшемся состоянии, и в них не происходит нормальной вентиляции. Возникают контрактуры дыхательных мышц, которые делают снижение ЖЕЛ необратимым. Если Вы долго не могли принять решение относительно того, стоит ли Вам пользоваться НВЛ, и Ваша ЖЕЛ опустилась до 50 % и ниже, Вы можете не суметь приспособиться к лечению этим методом из-за необратимого развития контрактур дыхательных мышц (!!!)
Если у Вас ЖЕЛ 50-80%, это означает наличие дыхательной недостаточности 1-2 степени, и является показанием для проведения НВЛ. Если ЖЕЛ ниже 50%, Вам может быть трудно приспособиться к лечению НВЛ, но возможны исключения.
Суть метода заключается в том, что Вы надеваете маску (назальную на нос или ороназальную на нос и рот), которая герметична, но пропускает воздух, и включаете прибор, который вначале в течение 10 минут приспосабливается к ритму Вашего дыхания, а затем начинает работать на терапевтическом режиме (давление вдоха 9 мм. водного столба, давление выдоха 4 мм. водного столба). Терапевтический режим дыхания в последующем можно изменить (увеличить давления). Аппарат как бы делает вдох за Вас, а затем помогает Вам сделать выдох.
Аппарат НИВЛ облегчает работу диафрагмы и вспомогательных (например, межрёберных) мышц, несколько замедляя их дегенерацию и обеспечивает нормальное (насколько это возможно) дыхание в альвеолах, которые ещё можно расправить. На Рисунке 27 видно, что происходит во время работы аппарата НИВЛ. Во время вдоха Ваш рот должен быть закрыт, Вы можете открывать его только во время выдоха. Решающую роль в этом методе играет участие в лечении больного. Безусловно, привыкнуть к поступлению воздуха в легкие извне не так просто и приятно. Это тем легче сделать, чем больше у Вас ЖЕЛ. К данному методу лечения больной должен привыкнуть постепенно. Представьте, что Вы поставили себе цель научиться подтягиваться 30 раз. За первую неделю Вы, путём каждодневной тренировки, научились подтягиваться 5 раз, за вторую – 10 раз, за 3-4 неделю – 20 раз, а за 5-ю – все 30 раз. Точно также должно происходить с прибором НИВЛ. Но в данном случае конечная цель – научиться дышать прибором 4-6 часа на ночь и всю ночь.
Прибором нужно пользоваться в положении лёжа, когда диафрагме труднее работать из-за давления на неё органов брюшной полости. Постепенно Вам следует увеличивать время лечения аппаратом. Так в течение первой недели Вы каждый день должны дышать им на ночь по 15-20 минут. За вторую неделю Вы должны постепенно дойти до времени 30 минут-1 час. За третью неделю – 1,5-2 часа на ночь.
Тяжелее всего человеку, который поставил себе задачу научиться подтягиваться 30 раз, даются последние подтягивания. Также и больному БАС, который учится дышать с помощью НВЛ, особенно тяжело даются последние 5-10 минут сеанса. Важно вытерпеть эти 5-10 минут. Именно в течение этого времени НВЛ улучшает эластические свойства альвеол и окружающей ткани, препятствуя контрактурам дыхательных мышц.
Затем постепенно, используя режим автоматического отключения аппарата с помощью регулируемого таймера, Вы учитесь дышать им в течение ночного времени, засыпать с ним, в то время как прибор будет отключаться после заданного Вами времени 1, 2, 3, 4, 5, 6 и более часов (длительность Вашего ночного сна). У больного с дыхательной недостаточностью при БАС может иметь место двигательный дефицит (например, отсутствие движений в руках – верхняя вялая параплегия), который может затруднять засыпание наряду с трудностями, которые связаны с приспособлением к работе прибора НВЛ ночью. В данном случае нужно применять снотворные.
Если Вы научились дышать с помощью НВЛ 2 часа на ночь и всю ночь, то можете считать, что продлили себе жизнь в среднем на 1 год, но возможно и на более долгий срок.
Наш фонд за 2007-2020 годы сумел предоставить возможность 52 семьям больных БАС бесплатно лечиться приборами НВЛ. По сравнению с контрольными лицами (больными БАС, не получавшими НПВЛ) продолжительность жизни больных, получавших лечение, была увеличена в среднем на 4,5 месяца.
Динамика адекватного приспособления к НИВЛ по данным спирографии
Рисунок 29. Резкая рестриктивная дыхательная недостаточность. ФЖЕЛ 26,8%.
Рисунок 30. Начата неинвазивная вентиляция легких давление вдоха 12 см в ст давление выдоха 4 см в ст. ФЖЕЛ 61% через месяц после начала вентиляции более 4 часов в сутки.
Рисунок 31. ФЖЕЛ 72% после 3 месяцев вентиляции с возрастающими давлениями 14-16 см. в ст. вдоха и 4 см в ст выдоха.
Рисунок 32. ФЖЕЛ 66% через месяц, без значимой динамики.
Рисунок 33. ФЖЕЛ 67% через месяц, без значимой динамики.
Рисунок 34. ФЖЕЛ 88% и через месяц после вентиляции с возрастающим давлением 16-18 см в ст давление вдоха и 4 см в ст давление выдоха.
Рисунок 35. ФЖЕЛ 59% через 6 месяцев после периода дыхания без увеличения давлений, субкомпенсация.
К сожалению, мы наблюдаем, что часто пациенты с БАС не пользуются аппаратами НИВЛ, которые предоставляют паллиативные центры, должным образом, в основном из-за недостатка знаний и уровня сервиса со стороны паллиативных врачей, иногда из-за нежелания пациентов.
Искусственная вентиляция лёгких при БАС
В отдельных странах (например, в США, Японии) больным БАС, которым НВЛ проводится более 20 часов в сутки, в дальнейшем проводится искусственная вентиляция лёгких (ИВЛ). Это проводится лишь в том случае, если больной заранее (когда он мог разговаривать и/или писать) высказал желание на перевод на ИВЛ в своём завещании, а главное, имеет материальную возможность получать ИВЛ на дому (стоимость этого составляет примерно 200 000 долларов США в год). ИВЛ больным БАС проводилась и в СССР в НИИ Неврологии под руководством профессора Л.М. Поповой.
В связи с этим в России иногда возникают конфликтные ситуации в больницах, куда поступают больные БАС с терминальной дыхательной недостаточностью, как правило, в связи с неправильным поведением родственников этих больных или врачей, которые не знают, как следует поступать в данной ситуации в соответствии с международным стандартом.
Дело в том, что большинство больных БАС не желают перевода на ИВЛ, а хотят умереть естественной смертью.
В то же время, если больной БАС изъявляет желание быть переведённым на ИВЛ после естественного завершения заболевания (наступления терминальной или субтерминальной дыхательной недостаточности), ему необходимо оставить завещание в письменном виде, где он обозначает условия отключения его от аппарата ИВЛ.
Настойчивое желание родственников, не имеющим адекватной информации о лечении БАС, «помочь» своим больным, когда им уже ничем помочь нельзя, приводит к тому, что врачи под давлением могут проводить больным БАС ИВЛ в больницах России, и это тянется многие годы. Большинство из больных БАС не хотело бы жить на ИВЛ, но их мнения при переводе на ИВЛ никто не спросил, так к как они не могли его выразить в письменной или устной форме, а просто перевели на ИВЛ якобы «по жизненным показаниям». У больных БАС на ИВЛ развиваются пост реанимационные осложнения (пролежни, уроинфекция и т.д.). Отключение больного БАС от ИВЛ, в то же время, в данной ситуации является юридическим казусом.
Если больной БАС не оставил завещания по поводу перевода на ИВЛ, проводить ИВЛ не следует, так как никаких экстренных «жизненных показаний» для этого не существует, ибо болезнь является неизлечимой и смертельной. Это также бессмысленно, как проводить ИВЛ больному, у которого огромное количество метастазов в лёгких. В случаях терминальной дыхательной недостаточности показано ведение БАС в терминальной стадии.